生酮饮食在中的应用
线粒体疾病线粒体疾病是由于线粒体功能异常而导致脏器损害的一组疾病,可累及全身多种器官,以脑和 肌肉最多见,还可有心脏、肝脏和肾脏等受累。 根据临床表现分型线粒体肌病:病变侵犯骨骼肌为主,肌无力、酸痛,尤其运动后明显; 线粒体脑肌病:病变同时侵犯肌肉和中枢神经系统;由线粒体肌病可发展为线粒体脑肌病。(赵丽华, 况小红. , 2011, 30(3): 162-163.)线粒体脑肌病主要是线粒体DNA(mtDNA)或核DNA(nDNA)缺陷,导致编码能量代谢中的酶类或载体发生障碍,线粒体不能产生足够的ATP,因能量不足而无法维持细胞正常的生理功能、氧化应激,诱导凋亡等 过程而引起的一类疾病。  主要类型MELAS综合征:线粒体脑肌病伴乳酸血症及卒中样发作;MERRF综合征:肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征;CPEO综合征:慢性进行性外眼肌麻痹;Kearne-Sayre(KSS)综合征:20岁前起病,CPEO、视网膜色素变性;常伴有心脏传导阻滞、小脑共济失调、脑脊液蛋白增高等;(Moraes C T, et al. 1989, 320(20): 1293-1299. 雷刚, 尤红, 葛力, 等. 2013 (6): 702-704.)
生酮饮食的可行性分析 高脂、低碳水配方,模拟饥饿状态下的代谢,使机体将脂肪作为能量来源以替代碳水化合物;机制:控制癫痫发作;减少活性氧产生;减少葡萄糖糖酵解;促进ATP产生和线粒体增生;KD已被证实对大多数难治性癫痫患儿是安全、有效的,更是一些糖代谢异常疾病(如葡萄糖转运蛋白1缺陷、丙酮酸脱氢酶缺陷和果糖激酶缺陷等)的一线治疗;研究证实KD在线粒体疾病中治疗有效,尤其是对核基因或线粒体DNA缺陷引起的癫痫发作控制的报道有增多趋势;生酮饮食治疗线粒体病个例和病例系列报告:无发作50%,75%有效。[1] 赵丽华, 况小红. , 2011, 30(3): 162-163.[2] Moraes C T, et al. 1989, 320(20): 1293-1299.[3] 雷刚, 尤红, 葛力, 等. 2013 (6): 702-704.[4] Boison D. Current opinion in neurology, 2017, 30(2): 187-192.
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