什么是线粒体疾病?

时间: 2019-07-20
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线粒体疾病


线粒体疾病是由于线粒体功能异常而导致脏器损害的一组疾病,可累及全身多种器官,以脑和 肌肉最多见,还可有心脏、肝脏和肾脏等受累。

 


根据临床表现分型


  • 线粒体肌病:病变侵犯骨骼肌为主,肌无力、酸痛,尤其运动后明显;

  • 线粒体脑肌病:病变同时侵犯肌肉和中枢神经系统;

  • 由线粒体肌病可发展为线粒体脑肌病。

(赵丽华, 况小红. , 2011, 30(3): 162-163.)


线粒体脑肌病


主要是线粒体DNA(mtDNA)或核DNA(nDNA)缺陷,导致编码能量代谢中的酶类或载体发生障碍,线粒体不能产生足够的ATP,因能量不足而无法维持细胞正常的生理功能、氧化应激,诱导凋亡等 过程而引起的一类疾病。

 

主要类型

  • MELAS综合征:线粒体脑肌病伴乳酸血症及卒中样发作;

  • MERRF综合征:肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征;

  • CPEO综合征:慢性进行性外眼肌麻痹;

  • Kearne-Sayre(KSS)综合征:20岁前起病,CPEO、视网膜色素变性;常伴有心脏传导阻滞、小脑共济失调、脑脊液蛋白增高等;

(Moraes C T, et al. 1989, 320(20): 1293-1299.

雷刚, 尤红, 葛力, 等. 2013 (6): 702-704.)

 


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