什么是Dravet综合征?

时间: 2020-07-14
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既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫(Severe myoclonic epilepsy in infancy),因本 病有四分之一的患儿可始终不出现肌阵挛发作,2001年ILAE将本病更名为Dravet 综合征。

其临床特点:

  • 1岁以内起病,首次发作多表现为热性惊厥,1岁以内主要 表现为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐。

  • 1岁后逐渐出现多种形式的无热抽搐,包括全面性或半侧阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作、不典型 失神、局灶性发作,发作常具有热敏感性。

  • 早期发育正常,1岁后逐渐出现智力 运动发育落后或倒退,可出现共济失调和锥体束征。

  • 脑电图在1岁以前常无异常, 1岁以后出现广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电。

  • 70%的患儿可发现钠离子通道SCN1A基因突变。

  • 多数患儿对抗癫痫药物疗效差,预后不 良,属于癫痫性脑病。



——2015年中华医学会《临床诊疗指南——癫痫分册》

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