成人癫痫临床应用生酮饮食的国际建议

时间: 2021-06-03
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20世纪20年代发展至今,生酮饮食已有百年历史。作为癫痫的非药物治疗手段,生酮饮食帮助很多的癫痫人群,尤其是儿童癫痫人群,成功控制了癫痫发作,改善了认知行为,提高了生活质量。为了更进一步推动生酮饮食在成人癫痫的临床规范化应用,在成人癫痫中有丰富生酮饮食使用经验的国际专家们于2020年起草了《成人癫痫临床应用生酮饮食的国际建议》,通过对临床报道和循证文献的评估以及各自经验的总结,提出了生酮饮食应用于成人癫痫的可行性和实际操作指导建议。文章核心精华,奇酮整理如下:


成人癫痫临床应用生酮饮食的国际建议

 

文章方法论:通过向来自世界各地的在成人癫痫治疗中有丰富生酮饮食经验的神经病学临床医生和营养师进行问卷调查,了解各中心开展的详细情况,并基于临床报道和问卷答复,整理出专家组对成人癫痫人群开展生酮饮食的指导意见。

 

问卷调查结果

1开展病例状态:

通过调查,有20个中心的2189例癫痫成人已开展了生酮饮食,单个中心纳入的病例数平均为109例,中位数为90例;在这些成人癫痫中,大多数人是在成年后才启动生酮饮食的,也有部分人群(最高占比42%)是从儿童生酮饮食中心过渡到了成人生酮饮食中心。

2病症调查:

专家组中有90%的人赞同为局灶性癫痫成人提供生酮饮食治疗,他们也推荐生酮饮食治疗全面性癫痫;74%的人认为生酮饮食可以治疗成人/青少年肌阵挛癫痫,53%的人赞同生酮饮食用于青少年失神性癫痫,74%的人赞同生酮饮食用于Lennox-Gastaut综合征成人人群,80%的人建议管饲喂养的成人开展生酮饮食治疗。对于成人葡萄糖转运蛋白1缺陷(Glut1D)人群,专家小组一致认为生酮饮食是当前该病的标准治疗方案,且有21%的人已经开始把生酮饮食作为其一线治疗。

3应用领域:

60%的中心将生酮饮食只用于成年癫痫的治疗,40%的中心将其还用于其他神经系统疾病,如脑瘤、头痛、阿尔茨海默病、帕金森病、包涵体肌炎、亨廷顿病、正常颅压性脑积水及非神经系统疾病,如恶性肿瘤和2型糖尿病。

4启动方式:

20个中心通常通过门诊启动生酮饮食,40%的中心会通过住院的形式帮助难治性或超级难治性癫痫持续状态成人启动生酮饮食;40%的中心会直接使用生酮饮食来快速启动,40%的中心会通过几天或几周逐渐引入生酮饮食的方式来启动,另有20%的中心会评估这类人群状态来确定启动方式。

 

成人生酮饮食管理的国际建议概要

1生酮饮食类型:

生酮饮食应根据个体情况做个性化调整,需考虑个人的偏好、饮食结构、自主性、进食方式和操作能力,因此所有的生酮饮食类型都可以使用,最常见的是改良的阿特金斯饮食(MAD)和经典生酮饮食(CKD),此外,改良的生酮饮食(MKD)和低血糖指数治疗(LGIT)也可以考虑。中链甘油三酯(MCT)作为可以快速提高酮体的单品,可以联合任意一种生酮饮食类型使用(调查中有58%的中心这样操作)。

 

2适合生酮饮食的病症:

生酮饮食适用于不同癫痫类型的成人,比如结节性硬化综合征、Rett综合征、Lennox-Gastaut综合征、葡萄糖转运体-1缺陷、全面性癫痫和局灶性癫痫等(以上病症的儿童开展生酮饮食同样有效);生酮饮食在非癫痫疾病中也有一定效果,如头痛、脑肿瘤、痴呆、代谢性疾病(肥胖和2型糖尿病)等。

 

3启动生酮饮食:

生酮饮食开展前的饮食指导应当是个性化的,建议由医生、护士和营养师参与。成人生酮饮食一般通过门诊启动;根据治疗中心的方案或个人定制的方案,选择快速或者过渡式启动。

 

4饮水和补充剂:

生酮期间自由饮水,建议补充适量的多种维生素、矿物质和微量元素;按需额外补充维生素D3和钙对成人也很重要;建议对出现相关症状或存在风险的患者使用镁补充物、左旋肉碱和枸橼酸钾等。

 

5生酮相关检查:

成人启动生酮饮食前,建议进行一定的生化检查。遗传代谢筛查不是必须的。定期的门诊随访和生化检查(血常规,血生化、空腹血脂、维生素D水平)对于识别和及时控制癫痫期间的并发症很重要。对于高风险的成人人群,在其启动生酮饮食5年内,可能需额外考虑进行骨密度检查。

 

6酮体监测和饮食调整:

建议在生酮饮食开展的前几个月进行定期的酮体监测(血酮或尿酮)。使用改良的阿特金斯饮食(MAD)启动,或优化经典生酮和MCT生酮饮食方案能有效提高他们的依从性;生酮饮食管理团队和这部分人群之间的多次的互动、联系是非常必要的,这有助于提高他们的生酮知识水平、操作技能和信心,从而提高他们的依从性。

 

7坚持时间:

建议坚持至少3个月(通常3-6个月),再评估生酮饮食的疗效。停止生酮饮食的时机取决于他的病情改善情况和对生酮饮食的适应情况。

 

8生酮饮食带给成人的收益:

与儿童一样,开展生酮饮食治疗的癫痫成人除癫痫发作次数减少外,还可能有发作严重程度减轻,发作持续时间缩短,认知、注意力、睡眠和生活质量等方面的改善。

 

总结:生酮饮食治疗成人癫痫是安全和有效的,也有新的证据支持其他成人神经系统疾病是可以开展生酮饮食疗法的。

成人癫痫临床应用生酮饮食的国际建议 

 

参考文章:

Cervenka, M., Wood, S., Bagary, M., Balabanov, A., Bercovici, E., & Brown, M. et al. (2020). International Recommendations for the Management of AdultsTreatedwithKetogenicDietTherapies. Neurology:ClinicalPractice, 10.1212/CPJ.0000000000001007.doi:10.1212/cpj.0000000000001007


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