回顾|国际生酮饮食研究组最新共识-生酮饮食期间癫痫患儿的最佳临床管理方案

时间: 2020-09-28
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2009年国际生酮饮食组推出生酮饮食(KD)应用指南—“Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group”,使KD的临床应用有了更规范的操作性文件,同时也推动了学术界对生酮饮食的研究更上一层楼。十年过去,有关生酮饮食的应用、管理和经验性总结更多,也更科学。



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2018年,研究组组织者和其他作者提出了一个修订版本,即“Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group”,这份新指南是对09年指南的修订,包括最近的研究、使用范围,启动和持续使用过程中的副作用、补充剂的价值和停止KD的方法。此外,作者还完成了对其机构实践的调查,并与原始共识调查的答案进行了比较,揭示了近10年来生酮饮食的管理趋势。


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本文将对2018年国际专家组提出的生酮饮食的临床管理指南进行重点内容解读,期望有助于生酮饮食临床实践的决策。



 新指南关键点


•文章代表了对先前指南发布10年后有关生酮饮食最佳实践的重新评估


•对于2种抗癫痫药物治疗失败后,儿童应使用生酮饮食;对于几种癫痫综合征甚至可以更早开展生酮饮食


•有4种主要的生酮饮食模式,所选择的饮食应根据家庭和儿童的情况进行个性化调整


•生酮饮食启动时选择禁食和住院治疗是灵活的


•生酮饮食团队应定期观察儿童,并在其每次就诊时进行实验室指标和副作用的监测。




 

新指南中对采用生酮饮食的年龄和适应症方面添加了新的证据,并进行了比较大的修订,现在罗列如下,希望能对国内生酮饮食关注者有借鉴意义。



人群选择



生酮饮食(KD)可用于从婴儿期到成年期的个体癫痫。最近的病例报告表明,KD对6周龄的婴儿是安全有效的。事实上,现有初步证据表明,2岁以下的儿童可能是开始KD的理想年龄人群。


青少年和成年人同样可以开展KD,为了提高其依从性,有专业的成人生酮饮食管理团队很重要。



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传统上,KD通常被认为是药物难治性癫痫人群(2种或更多种抗癫痫药物治疗失败)的“最后治疗选择”。鉴于其作用,建议早期将KD视为治疗药物难治性癫痫的一种选择。在接受调查时,共识小组认为,平均2.6种药物治疗失败后,应向儿童提供KD。



适应症



对于以下几个特定病种,小组认为在癫痫管理过程中应尽早使用KD(表1)至少有3篇出版物(来自至少2个KD中心)一致报道,KD的“疗效”至少提高了20%,即,发作减少50%以上的反应率为60-70%。对于7种特定病症,葡萄糖转运蛋白1Glut1)缺乏、丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)、Doose综合征、婴儿痉挛症、结节性硬化症、胃造瘘管儿童和Dravet综合征,88%的共识组成员认为在治疗过程中应尽早考虑KD。


KD也被描述为对某些癫痫和遗传综合征特别有用(表1)。KD对肌阵挛性癫痫,包括严重婴儿肌阵挛型癫痫(Dravet综合征)和伴有肌阵挛-失张力发作的癫痫(Doose综合征)同样有效。对于患有婴儿痉挛症的儿童,特别是那些对皮质类固醇和氨己烯酸难以治疗的婴儿,KD可能非常有益。癫痫中心有证据表明,KD在结节性硬化症中具有治疗益处。KD的其他适应症还包括发热性感染相关癫痫综合征(FIRES)、大田原综合征、超级难治性癫痫持续状态、线粒体复合酶I缺陷症和Angelman综合征。



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在癫痫性脑病中,如Lafora身体疾病、Rett综合征、Landau-Kleffner综合征和亚急性硬化性全脑炎,也报道了生酮饮食的一些有益作用(表2)。也有报告描述了KD在代谢紊乱中的用途,例如磷酸果糖激酶缺乏症,腺苷酸琥珀酸裂解酶缺乏症和糖原累积症V。其他有效的病症还包括少年肌阵挛癫痫,CDKL5脑病,婴儿游走性局灶性癫痫,儿童失神癫痫和伴CSWS的癫痫性脑病。


所有上述适应症在本指南中都有足够的数据来证明KD的使用是合理的。

 


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委员会结论



对于2种抗癫痫药物失败的儿童,应该充分考虑生酮饮食疗法。KD也是2种特定的脑代谢紊乱,即Glut1综合征和PDHD的首选方案。对于Angelman综合征、Dravet综合征、FIRES、婴儿痉挛症、Doose综合征和结节性硬化症,KD可以提前给予。



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为了便于阅读,小编汇总了新指南中提出的生酮饮食的适应症,如下表所述:


生酮饮食的适应症总结


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综合来看,该指南侧重于生酮饮食疗法应用的广泛性与包容性,为临床决策提供有用的信息,对国内生酮饮食关注者有借鉴意义。

 

参考文章链接

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/epi4.12225



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