生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识

时间: 2020-08-19
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生酮饮食疗法应用于癫痫在国外已有近100年的历史,我国于2004年开展。近些年关于生酮饮食的研究逐渐增多,从作用机制到疾病类型,从饮食方案到期间护理,所涉及领域更加广泛。从无到有,这10年可以说是生酮饮食在我国的一个高速发展期,所以当使用人群逐渐增多之后,就会出现一个问题,到底怎样做才是合适的?怎样做才是规范的?无论是执行者还是医务人员,都急需一份指南性的文件来对生酮饮食操作进行规范。


2019年,在中华儿科杂志上,由中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会、中华儿科杂志编辑委员会联名发表了一篇名为《生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识》(以下简称《共识》)的文章,进一步完善了我国生酮饮食在神经系统疾病领域应用的相关内容。共识内参考最新的临床研究证据和国外发表的相关专家共识并密切结合我国实际,讨论并提出中国专家共识,以更好地指导生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的临床应用
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识




01 适应症选择




PART 1

 可作为首选 

葡萄糖转运蛋白 1(glucose transporter protein-1, Glut-1)缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症(pyruvate dehydrogenase deficiency, PDHD)



PART 2

 及时考虑 

严重婴儿肌阵挛型癫痫(Dravet 综合征),West 综合征(婴儿痉挛症),结节性硬化症,发热性感染相关癫痫综合征(Febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES),大田原综合征,Angelman 综合征,超级难治性癫痫持续状态,线粒体复合酶 I 缺乏症,管饲的癫痫儿童或婴儿。



PART 3

 可以考虑 

腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症,儿童失神癫痫, 皮层发育不良,CDKL5 脑病,婴儿游走性局灶性癫痫,伴 CSWS 的癫痫性脑病, 糖原累积症 V,少年肌阵挛癫痫,Lafora 病,Lennox-Gastaut 综合征,Landau-Kleffner 综合征,磷酸果糖激酶缺乏症,Rett 综合征,亚急性硬化性全 脑炎,以及其他病因不明的难治性癫痫。



PART 4

 其他 

孤独症谱系障碍以及其他多种非癫痫类疾病(例如各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种精神障碍及神经退行性疾病等精神行为问题)


02 介入时机



关于生酮饮食疗法的介入时机,《共识》也做了相应的调查,结果统计如下:



生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识
调查结果


大部分专家[56%(29/52)]建议启动生酮饮食应在第2种抗癫痫药失败后;其次[21%(11/52)]认为应在第3种药物失败后;再次[17%(9/52)]认为可以首选;只有4%(2/52)认为可以作为最后的疗效手段。

对于有明确手术切除指征者,52%的专家建议,术前等待期间或手术失败后可尝试生酮饮食。


03 年龄选择


《共识》明确指出生酮饮食无明确年龄限制,可用于从新生儿期到成年期的各年龄段病人。现国内外均可制作出不同类型、适用于不同年龄段的 生酮专用食品,还可以通过自制配餐,使生酮的食物种类更加多样化。

04 生酮方案


在启动生酮前,责任医生及营养师应对开展者进行系统地健康教育、咨询和评估,充分了解其心理预期包括对生酮饮食疗效、药物调整和行为认知改善的期望值,使开展者和(或)监护人充分了解生酮饮食相关知识、可能的风险或不良反应及获益,排除禁忌证,评估共患病,签署知情同意书。


《共识》提到,在启动生酮饮食时可根据自身情况选择禁食或不禁食启动。



生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识


  • 婴幼儿、难治性癫痫持续状态人群,4:1启动效果会更快;

  • 儿童、青少年可以从2:1开始逐渐过渡;

  • 血清β-羟丁酸的有效参考浓度为:1.2~4.9mmol/L。



饮食期间,《共识》强调了团队合作的重要性,建立包括专科医师、护士和营养师的生酮团队,进行长程管理、持续的随访和饮食指导,这将对饮食疗效和饮食维持起着至关重要的作用。


对于营养素补充,《共识》建议日常补充多种维生素与矿物质、钙和维生素D等,建议口服枸橼酸钾,在肉碱水平低下或有明显的临床缺乏情况下可以补充左旋肉碱。


 05 评 估 



01

起效时间


  • 癫痫病人一般在生酮饮食1~2周起效,3个月内效果稳定;

  • Nabbout报道的难治性癫痫持续状态病人通过KD控制发作的平均时间为5天(4~6天);
  • 建议癫痫病人KD启动后至少坚持3个月;其他疾病的起效时间尚待进一步研究。 



02

评估依据


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06 饮食终止




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 07 生酮饮食与抗癫痫药物 



启动生酮1个月内,建议维持原有抗癫痫药物不变。1个月以后可在医生的指导下逐渐调整抗癫痫药物。减药前,医生需要与家属沟通癫痫可能复发的风险,并且每次只能缓慢减少一种抗癫痫药物的剂量。

生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识

《共识》充分借鉴了国内外生酮临床实践和大量研究证据,但可能仍存在一定局限性,关于生酮的临床应用方案还有待进一步的更新;同时《共识》建议,采用全程个体化的干预方案开展该饮食疗法。




参考文献:


[1] 中华医学会儿科学分会神经学组,中国抗癫痫协会,中华儿科杂志编辑委员会. 生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2019. 57 (11):820-825.



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