生酮饮食在线粒体疾病中的应用

生酮饮食的可行性分析

1.  高脂、低碳水配方，模拟饥饿状态下的代谢，使机体将脂肪作为能量来源以替代碳水化合物；

2. 机制：控制癫痫发作；减少活性氧产生；减少葡萄糖糖酵解；促进ATP产生和线粒体增生；

3. KD已被证实对大多数难治性癫痫患儿是安全、有效的，更是一些糖代谢异常疾病（如葡萄糖转运蛋白1缺陷、丙酮酸脱氢酶缺陷和果糖激酶缺陷等）的一线治疗；

4. 研究证实KD在线粒体疾病中治疗有效，尤其是对核基因或线粒体DNA缺陷引起的癫痫发作控制的报道有增多趋势；生酮饮食治疗线粒体病个例和病例系列报告：无发作50%，75%有效。

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