既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫（Severe myoclonic epilepsy in infancy），因本病有四分之一的儿童可始终不出现肌阵挛发作，2001年ILAE将本病更名为Dravet 综合征。其临床特点：1岁以内起病，首次发作多表现为热性惊厥，1岁以内主要表现为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐。1岁后逐渐出现多种形式的无热抽搐，包括全面性或半侧阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作、不典型 失神、局灶性发作，发作常具有热敏感性。早期发育正常，1岁后逐渐出现智力运动发育落后或倒退，可出现共济失调和锥体束征。脑电图在1岁以前常无异常， 1岁以后出现广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电。约70%的儿童可发现钠离子通道SCN1A基因突变。多数儿童对抗癫痫药物疗效差，预后不良，属于癫痫性脑病。——2015年中华医学会《临床诊疗指南——癫痫分册》