什么是婴儿痉挛症?婴儿痉挛症(IS):为一组常见的由多种病因导致的婴儿期癫痫综合征。典型表现为痉挛发作、发作间期脑电图高度失节律样图形和精神运动发育迟滞[1];是最常见的婴儿癫痫脑病,发病率占婴儿癫痫的13%~45.5%,发病高峰年龄为4~7个月。West综合征(WS)以“三联征”为特征,即临床成串痉挛发作、间歇期脑电图高峰节律紊乱和继发或并发精神运动发育迟滞。典型的West综合征表现包括躯干和颈部突然屈曲和手臂内收的短暂发作,发作在婴儿期或幼儿期,而婴儿痉挛症诊断可以三联征不完全满足[1]。关于婴儿痉挛症的治疗婴儿痉挛症的治疗方法:激素:包括促肾上腺皮质激素(ACTH)、糖皮质激素(有泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼龙),经激素治疗的婴儿痉挛症儿童痉挛发作完全缓解率在42% ~ 87%。氯己烯酸:氨己烯酸是不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶抑制剂,通过上调γ-氨基丁酸的浓度,降低神经元兴奋性,从而发挥抗癫痫作用。2010 年氨己烯酸被推荐为TSC相关婴儿痉挛症的一线治疗药物。生酮饮食在婴儿痉挛症中的应用癫痫发作1921年,生酮饮食开始用于治疗难治性癫痫。2010年婴儿痉挛症共识推荐生酮饮食为一线治疗失败后的首选治疗。在2018年国际生酮饮食专家共识中88%的专家认为对于包含婴儿痉挛症在内的7种病症(另6种:PDHD、Glut-1、肌阵挛-失张力癫痫、结节性硬化、Dravet综合征、胃造口术管癫痫...