生酮饮食在葡萄糖转运蛋白1缺陷综合征(GLUT-1)中的应用
世界著名营养学杂志《Nutrients》刊登了一篇关于生酮饮食对葡萄糖转运体1型缺乏综合征(GLUT1DS)人群的生活质量的影响评估报告,再次引起了各界对生酮饮食的广泛关注。葡萄糖转运体1型缺陷综合征 英文全称为Glucose transporter type 1 deficiency syndrome, 简称GLUT1DS,是一种罕见的遗传性的神经系统疾病,由染色体基因突变引起的。常见的症状为小头畸形、认知障碍、癫痫和阵发性运动引起的运动障碍等。 GLUT1DS虽为罕见疾病,但也是一种可治疗的疾病。研究报告表明,对于治疗GLUT1DS,生酮饮食(KD)是多年来众多方案中治疗效果最为稳定的方法之一,也被誉为GLUT1DS终生治疗的黄金标准。 早在上世纪20年代,生酮饮食已作为癫痫人群新的饮食疗法应用于临床。因为酮体可以轻松突破血脑屏障,作为“替代燃料”为大脑提供能量,促进大脑的代谢,不仅可以减少癫痫发作和控制运动障碍,还可以对智力障碍有康复的作用,疗效已被多年的临床实验所证实,并得到了GLUT1DS人群及家属的高度认可。 为调查使用生酮饮食的GLUT1DS人群的相关健康生活质量,评估影响受试者和其...