生酮饮食在线粒体疾病中的应用

时间: 2019-07-20
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生酮饮食的可行性分析


  1.  高脂、低碳水配方,模拟饥饿状态下的代谢,使机体将脂肪作为能量来源以替代碳水化合物;

  2. 机制:控制癫痫发作;减少活性氧产生;减少葡萄糖糖酵解;促进ATP产生和线粒体增生;

  3. KD已被证实对大多数难治性癫痫患儿是安全、有效的,更是一些糖代谢异常疾病(如葡萄糖转运蛋白1缺陷、丙酮酸脱氢酶缺陷和果糖激酶缺陷等)的一线治疗;

  4. 研究证实KD在线粒体疾病中治疗有效,尤其是对核基因或线粒体DNA缺陷引起的癫痫发作控制的报道有增多趋势;生酮饮食治疗线粒体病个例和病例系列报告:无发作50%,75%有效。


生酮饮食在线粒体疾病中的应用

生酮饮食在线粒体疾病中的应用


[1] 赵丽华, 况小红. , 2011, 30(3): 162-163.

[2] Moraes C T, et al. 1989, 320(20): 1293-1299.

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